Small Animal vet Heskes

Kauwspiermyositis is een zeldzame aandoening die een ontsteking van de kaakspieren veroorzaakt. Deze spieren (m.temporalis, m.masseter, m.pterygoid en m.digastricus) worden vooral gebruikt tijdens het kauwen. Ze worden door de mandibulaire tak van de vijfde kopzenuw (n. trigeminus) geinnerveerd (zie foto).

De aandoening is alleen beschreven bij honden, vooral jonge honden van grote rassen worden in de praktijk gezien. De gemiddelde leeftijd is drie jaar, hoewel het al kan voorkomen bij honden vanaf vier maanden. De ziekte kan voorkomen in elk ras, maar het wordt vaker gezien bij rassen zoals de Duitse herders, Labradors, Doberman pinschers, golden retrievers, Vizslas, Doggen en  de King Charles spaniels.

Kauwspiermyositis is een autoimmune aandoening. Het lichaam gaat op een bepaald moment antilistoffen aanmaken tegen lichaamseigen stoffen, in dit geval antistoffen specifiek tegen de kauwspiervezels (2M vezels). Andere spiervezels (1A en 2A vezels) in het lichaam worden hierbij dus niet aangevallen. Waarom deze autoimmune reactie optreedt is niet geheel duidelijk, maar men vermoedt een erfelijke afwijking, omdat het met name in bepaalde raslijnen voorkomt.

 

Symptomen

De symptomen die de eigenaar het eerst opmerkt zijn pijn aan de bek, het niet kunnen openen van de bek (trismus), de honden willen of kunnen niet meer eten en beginnen soms met kwijlen. Als de eigenaar de bek wil aanraken of openen wordt dit vaak niet toegelaten vanwege de pijn. Meestal treden deze symptomen acuut op en wordt er in eerste instantie vaak gedacht aan een infectie in de bek, spierpijn door het lang kauwen op botten, een kaakfractuur of dislocatie van het kaakgewricht. Honden met kauwspiermyositis reageren even op NSAID’s (ontstekingsremmers/pijnstiller), maar vaak niet genoeg.

Tijdens een grondige inspectie in de bek, die vaak onder narcose moet gebeuren vanwege de pijn, wordt niets abnormaals aangetroffen. Sommige dieren hebben koorts en zwelling van de lymfeklieren in de hals treedt vaak op.

Als gevolg van het opzwellen (in de acute fase) of het slinken (in de chronische fase) van de spieren achter het oog kan het zijn dat de ogen uitpuilen of juist extra diep in de oogkas ligt.

 

De diagnose
Hoe kan de diagnose gesteld worden? Als eerst kan er een bloedonderzoek uitgevoerd worden. In het bloedonderzoek kan gezien worden dat creatine kinase (CK) is verhoogd. CK komt voornamelijk voor in spierweefsel en komt vrij in het bloed indien er spierschade of spierafbraak optreedt. Een verhoging van CK is dus niet specifiek voor deze aandoening, maar het laat zien dat er ergens spierschade is. CK waarden zijn vaak verhoogd tijdens de acute fase, maar normaal als de ziekte zich in de chronisch fase bevindt. Andere afwijkende waarden kunnen zijn: hyperglobulinemie (verhoogd aantal globulines in het bloed), milde anemie (bloedarmoede) en hyperproteinemie (verhoogd aantal eiwitten in het bloed).

Er is ook een test beschikbaar die circulerende antilistoffen tegen de 2M vezels kan aantonen in het bloed. Een positieve uitslag, in combinatie met de symptomen, bevestigt de aandoening. Echter, een vals negatieve uitslag kan optreden als er voor de bloedtest al is gestart met een immunosuppressieve dosering corticosteroïden. Een andere reden dat de test vals negatief kan zijn is wanneer de dieren al in het eindstadium van de aandoening zitten, dit komt doordat er spieratrofie optreedt en er fibrose (vervanging door bindweefsel) ontstaat.

Naast het testen via het bloed kunnen er ook spierbiopten (kleine stukjes spierweefsel) genomen worden. De dierenarts neemt onder narcose verschillende biopten uit de spieren (voornamelijk uit de m.temporalis). Een patholoog snijdt de biopten in plakjes, kleurt deze en bekijkt ze onder de microscoop. Het spierweefsel wordt beoordeeld op aanwezigheid van ontstekingscellen en fibrose (zie fotos). Met een biopt is dus direct de ernst van de aandoening te beoordelen en een prognose te geven.

 

Behandeling

Behandelen van kauwspiermyositis is gericht op het afremmen van het immuunsysteem. Dit wordt gedaan door middel van agressieve immunosuppressie. Corticosteroiden zijn de eerste middelen die hiervoor worden gebruikt. Uw dierenarts zal beginnen met een hoge dosering prednison (2 mg/kg oraal) tijdens de acute fase. Deze dosering moet worden gehandhaafd tot de hond zijn maximale kaakfunctie weer terug heeft en de CK waarden in het bloed zijn verlaagd. Op dat moment kan prednison langzaam met stapjes worden afgebouwd naar een laagste dosering die om de dag gegeven wordt.

Omdat kauwspiermyositis een hardnekkige aandoening is, met veel kans op een terugval, moet prednison 4-6 maanden gegeven worden. In sommige gevallen kan het zelfs zijn dat er door een terugval, na het stoppen met de medicatie, besloten wordt levenslang prednison in een lage dosering te blijven gebruiken. Andere immunosupressiva, indien prednison om bepaalde redenen of vanwege bijwerkingen niet meer gegeven kan worden, zijn azathioprine of cyclosporine.

Naast medicatie is het belangrijk om uw hond te blijven stimuleren de spieren te gebruiken, dit vertraagt de spieratrofie. In de acute fase, waarbij uw hond de bek maar minimaal open kan doen wordt vloeibare voeding aangeraden. U kunt brokken een nacht laten weken, blikvoer kopen of zelf voeding in de blender fijnmaken. Zodra het beter gaat is het dus van belang zoveel mogelijk kauwspeeltjes of botten aan te bieden.

 

Prognose

De prognose wordt bepaald door de mate van fibrose die aanwezig is en de klinische respons op immuunsuppressieve medicijnen. Agressieve behandeling tijdens de acute fase resulteert in het algemeen in een goede prognose. Toch kunnen honden ondanks een snelle behandeling spieratrofie ontwikkelen. Dit is vooral te zien t.h.v. de ogen. Boven de ogen ziet u een holte verschijnen en de ogen kunnen daardoor dieper in de oogkas komen te liggen (zie foto).

Falen van de behandeling en een terugval zijn meestal het gevolg van een te lage dosering of een te vroege stopzetting van corticosteroïden. Het is essentieel dat honden “agressief” worden behandeld aangezien bewezen is dat als er een terugval optreedt, de kans op remissie (genezing) in de toekomst lager is.

Honden die pas in de chronische fase worden gediagnosticeerd hebben een slechtere prognose, maar het hoeft niet te betekenen dat de kaakfunctie, door een grote mate aan fibrose, helemaal verdwijnt.